Стойкая дисхромическая эритема (пепельный дерматоз) Фото

Кликните по фотографии, чтобы увидеть увеличенное изображение.

ЭРИТЕМА ДИСХРОМИЧЕСКАЯ СТОЙКАЯ (erythema dyschromlcum perstans).

Синонимы: пепельный дерматоз, пепельно-серый дерматоз, хроническая фигурная меланодермическая эритема, идиопатическая пятнистая множественная пигментация, стойкая пятнистая пигментация.

Это заболевание впервые было описано Рамиресом (Ramirez) в 1957 г. в Эль-Салвадоре под названием «пепельно-серый дерматоз» (ashy dermatosis, cenicienta).

Впоследствии Convit и Bodriguez (1961) описали 5 больных из Венесуэлы. Они расценивали это заболевание как новый вариант эритемы perstans, назвав его «erythema chronicum figuratum melano-dermicum».

Sulzberger обратил внимание на вариабельность окраски, которая колебалась от пепельно-черной, голубовато-серой до коричнево-серой и красной. В некоторых случаях он видел гипопигментацию и предложил название «erythema dyschromicum perstans». В дальнейшем это название было использовано Convit (1961).

Заболевание наиболее распространено в Центральной Америке, имелись сообщения также из США, Японии, Центральной Европы. К настоящему времени в литературе описано более 100 случаев стойкой дисхромической эритемы.

Этиология и патогенез

Наличие асимптомных пигментных пятен, базально-клеточная дегенерация, воспалительный инфильтрат, недержание пигмента весьма напоминают pigmentatio macularis perstans японских авторов.

Persob и Rogers полагают, что «пепельный дерматоз» является следствием послевоспалительной гиперпигментации, имеющей в основе базальноклеточный апоптоз. Гистологическое изучение во всех 9 ими наблюдавшихся случаях показало вакуолизацию базальных клеток эпидермиса. Прямая иммунофлюоресценция, произведенная в 4 случаях, показала отложение IgM в дермо-эпидермальной пограничной зоне.

В последние годы появились сообщения, в которых на основании гистологических исследований стойкая дисхромическая эритема рассматривается как клинический вариант красного плоского лишая.

Preissl и Faff считают, что речь идет об аллергическом процессе, вызванном пищевым аллергеном, гельминтами, фотозащитными и косметическими средствами, лекарственными препаратами.

Reachey (1976) описал «пепельный» дерматоз у девушки 16 лет, у которой после иммунизации против краснухи развилась распространенная пигментация на шее, туловище и проксимальных отделах конечностей.

Предложен термин «лихеноидный меланодерматит» как название группы различных дерматозов (пигментный лихен, меланодерматит Гофмана и Габермана, меланоз Риля, пойкилодермия Сиватта, летние солнечные лихеноидные высыпания, эритема дисхромическая стойкая, лихеноидная медикаментозная реакция, блестящий лишай), характеризующихся лихеноидной тканевой реакцией (Pincus, Weedon).

Лихеноидная тканевая реакция диагностируется на основании морфологически специфичного вида повреждения базальных клеток эпидермиса (апоптоза), которое принимает форму вакуольной дистрофии и в своей основе отличается от некроза. По мнению Kostler (1983), лихеноидная тканевая реакция лежит в основе этого полиэтиологического заболевания.

Клиника

Основным клиническим признаком заболевания являются множественные пепельно-серые пигментные пятна. Заболевание встречается в любом возрасте (от 4,5 до 75 лет), одинаково часто у мужчин и женщин. Поражаются все национальности, однако большинство случаев описано в Латинской Америке.

Заболевание может возникнуть внезапно и проявляться множественными высыпаниями или развиваться медленно из одного или нескольких элементов.

Без каких-либо предшествующих элементов на кожном покрове появляются округлые или овальные пятна диаметром от нескольких мм. до детской ладони, не сливающиеся между собой, аспидной или грязно-бурой окраски, иногда с некоторой голубизной или с легким синюшным оттенком, не зудящие, не шелушащиеся, не изменяющиеся при трении.

В ранней стадии заболевания обнаруживается нерезко выраженная краевая эритема (активный край). Высыпания локализуются на шее, плечах, спине, реже - на передней поверхности туловища и бедрах. Слизистые оболочки не поражаются. Общее состояние не нарушается. Патология со стороны внутренних органов не выявляется.

Субъективные жалобы отсутствуют. Пигментация или гипопигментация могут присутствовать одновременно на одних и тех же пятнах.

Течение заболевания длительное, однако в некоторых случаях оно разрешается самопроизвольно в срок от 2-3 месяцев до 1,5-2 лет.

Гистопатология

Наблюдается гидропически-вакуольная дегенерация базальных кератиноцитов и уменьшение количества меланоцитов в базальной области. В верхних слоях дермы присутствие множественных макрофагов, нагруженных большим количеством меланиновых зерен таким образом, что эти зерна полностью маскируют клеточные ядра. В дерме - умеренно выраженные периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты.

Электронная микроскопия выявляет поражение кератиноцитов, межклеточный отёк, западение (втягивание) десмосом, разрыв базальной мембраны и дермалькый меланофагоцитоз, в дерме много меланофагов, состоящих кз скопления меланосом, заключенных в лизосомальных мембранах.

Наличие вакуолизации базальных клеток и недержание пигмента при ashy dermatosis показывает, что первичный процесс заболевания развивается в районе базальной мембраны (Tschen et al., 1980). Эти авторы полагают, что «пепельный дерматоз» представляет лихеноидную реакцию.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагнозпрежде всего следует проводить с фиксированной лекарственной сыпью, используя данные анамнеза, клинического течения заболевания и гистологической картины. Следует также дифференцировать с пятнистой меланодермией, некоторыми формами красного плоского лишая, недержанием пигмента, лепрой, пятнистым мастоцитозом.

Лечение

Методы лечения дисхромической эритемы не разработаны, все виды терапии мало эффективны.